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烟雾病(Moya-Moya病)
李子中 刘嘉祥
烟雾病又称颅内异常血管网球症,是临床上比较少见的颅内血管病,主要是由于颅内动脉末端(多数为双侧)狭窄或者闭塞,颅内有丰富的侧枝循环,在脑血管造影中脑内某些部位有特殊的异常血管网形成,其形态如抽烟时所喷出的烟雾,由此而得出这个病名。
这种病症临床上可以表现为急性脑卒中发作,是以一时性脑供血不全,脑梗塞,蛛网膜下腔出血和脑出血多种形成出现。一般女性多于男性,好发于10岁以下的儿童及30岁左右的成年人。根据一般观察规律儿童烟雾病以脑缺血症状为主,也就是以短暂的脑血管发作或脑梗塞的形式发病,表现为突然偏瘫或肢体无力,可左右交替,在一定时期内反复发作,最后固定于一侧,可伴有失语,同向偏盲,感觉障碍等。上呼吸道感染后常使症状加重。成人型的烟雾病多表现为蛛网膜下腔出血或脑出血,病人突然头痛,呕吐,颈项强直,脑膜刺激症。少数病人有意识障碍及昏迷,抽搐、偏瘫等。有的不定期可出现精神障碍及智能障碍,如情绪不稳定,抑郁状态,幻觉,记忆力减退等。少年起病症状轻,但复发多可有后遗症,而成人起病重,复发少,恢复好,很少留有后遗症。
烟雾病的确诊,主要依靠特殊检查,脑血管造影发现有特异性脑血管影像改变来确诊。所以无论儿童、青少年或成年人出现不明原因的急性脑卒中发作,不能停留在一般脑血管病的诊断水平,而应到有条件的医院进行病因检查,尤其是脑血管造影检查十分重要。
本病的治疗,基本同于一般脑血管病的处理,有人对儿童时期,常有缺血发作者采用颅外一颅内血管吻合术,以期改善脑供血状态,促进功能恢复。也有人采用颈上神经节切除术及颈动脉周围交感神经剥离术,但此种手术方法目前在临床上尚未完全肯定疗效,对有此病造成后遗症的患者可服广东高明脑病医疗医药研究院研制的脑力智宝或北京藏医院脑康,采用此药对该病患者的治疗,在临床上取得了较好的疗效。
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